|

楼主 |
发表于 2023-4-18 12:03:54
|
显示全部楼层
h9 p3 H1 Q5 |; Z临床表现
0 e5 H$ n8 H; C h- `7 c症状和体征视其起病的缓急和累及器官的多少而不同。
" E1 N( e$ g9 m& T0 w
L* w: ?6 q# m4 p胸内结节病早期常无明显症状和体征。有时有咳嗽,咳少量痰液,偶见少量咯血;可有乏力、发热、盗汗、食欲减退、体重减轻等。病变广泛时可出现胸闷、气急、甚至发绀。可因合并感染、肺气肿、支气管扩张、肺原性心脏病等加重病情。
0 `' H8 f6 A& w3 c D
# N' F9 B; O' ]8 M! k如同时结节病累及其他器官,可发生相应的症状和体征。如皮肤最常见者为结节性红斑,多见于面颈部、肩部或四肢。也有冻疮样狼疮(lupus pernio)、斑疹、丘疹等。有时发现皮下结节。侵犯头皮可引起脱发。大约有30%左右的病人可出现皮肤损害。眼部受损者约有15%的病例,可有虹膜睫状体炎、急性色素层炎、角膜-结膜炎等。可出现眼痛、视力模糊、睫状体充血等表现。有部分病人有肝和(或)脾肿大,可见胆红素轻度增高和碱性磷酸酶升高,或有肝功能损害。纵隔及浅表淋巴结常受侵犯而肿大。如累及关节、骨骼、肌肉等,可有多发性关节炎、X线检查可见四肢、手足的短骨多发性小囊性骨质缺损(骨囊肿)。肌肉肉芽肿可引起局部肿胀、疼痛等。约有50%的病例累及神经系统,其症状变化多端。可有脑神经瘫痪、神经肌病、脑内占位性病变、脑膜炎等临床表现。结节病累及心肌时,可有心律失常,甚至心力衰竭表现,约有5%的病例累及心脏。亦可出现心包积液。结节病可干扰钙的代谢,导致血钙、尿钙增高,引起肾钙盐沉积和肾结石。累及脑垂体时可引起尿崩症,下视丘受累时可发生乳汁过多和血清乳泌素升高。对腮腺、扁桃体、喉、甲状腺、肾上腺、胰、胃、生殖系统等受累时,可引起有关的症状和体征,但较少见。结节病可以累及一个脏器,也可以同时侵犯多个脏器。' H z% c j3 |- X
, f, V8 W- @* B4 A. S
折叠编辑本段诊断鉴别
. e! I: @3 p' q1 医技检查5 |5 G# Y3 q5 y# L8 U0 p
% l- Z/ X7 u( k- N2 x1 \1.1 实验室检查
. A( ]: i5 x5 ~( D$ K% I. Y/ X! z" W# X# }: {3 V+ c
1.11 血液检查:活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。约有1/2左右的患者血清球蛋白部分增高,以IgG增高者多见,其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高,血清尿酸增加,血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加(正常值为17.6~34u/ml),对诊断有参考意义,血清中白介素-2-受体(IL-2R)和可溶性白介素-2-受体(sIL-2R)升高,对结节病的诊断有较为重要的意义。也可以a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高,在临床上有一定参考意义。- |& P# Q, q' z7 f
, X4 A, T3 |+ T/ C( n6 Z) a
1.12 结核菌素试验:约2/3结节病人对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。1 T; n# N% v4 G2 `; y# [0 c
& ~3 y% q* a: c, [% x1.13 结节病抗原(Kveim)试验:以急性结节病人的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1~0.2ml作皮内注射,10天后注射处出现紫红色丘疹,4~6周后扩散到3~8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%~85%。有2%~5%假阳性反应。因无标准抗原,故应用受限制,近年逐渐被淘汰。
; R; o: g) A3 L4 i, F$ F2 I
) @* h0 |1 ?2 d' d `1 d1.14 活体组织检查:取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检,可提高诊断阳性率。" y7 w1 P0 Y+ J, h5 Q# Z, d
. m- F, ?, w; H8 V# q' N7 {$ s; U
1.15 支气管肺泡灌洗液检查:结节病患者支气管肺泡灌洗液(BALF)检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞明显升高,主要是T淋巴细胞增多,CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能亦明显增强。BALF中IgG、IgA升高,特别是IgG1、IgG3升高更为突出。有报道若淋巴细胞在整个肺效应细胞中的百分比大于28%时,提示病变活动。
5 n! j8 a2 p8 y4 T3 S0 b, s. D$ G! |" I& p* m1 Z% {
1.16 经纤维支气管镜肺活检(TBLB):结节病TBLB阳性率可达63%~97%,0期阳性率很低,Ⅰ期50%以上可获阳性,Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。' ^+ `3 y3 Y' b8 {' W
- m$ L( i, G/ M( _/ ?. \1.2 X线检查:异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现,约有90%以上患者伴有胸片的改变。普通X线片对结节病的分期仍未统一。1961年,Scandding将结节病分为四期(1~4期),近年又将其分为五期(0,1~4期)。而较为常用的仍是Siltzbach分期,国内亦采用此分类方法。
: F' K1 W6 T' V% b8 ^9 T3 Z$ W5 }
/ y. V: X8 Y$ {: w+ w- ~1.21 0期 肺部X线检查阴性,肺部清晰。
* R- S; z. p W2 y3 g+ {2 L
, a* g: O! U5 M* v# q122 Ⅰ期 两侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,常伴右气管旁淋巴结肿大,约占51%。8 Q( T! P) k$ R( h5 F- s
+ j. q E/ i& t8 s123 Ⅱ期 肺门淋巴结肿大,伴肺浸润。肺部病变广泛对称地分布于两侧,呈1~3mm的结节状、点状或絮状阴影。少数病例可分布在一侧肺或某些肺段。病灶可在一年逐渐吸收,或发展成肺间质纤维化,约占25%。 [/ D( P/ f; v1 ^* v; i! ]$ w5 f
Z0 C8 ^9 ^/ H4 p' ^
1.24 Ⅲ期 仅见肺部浸润或纤维化,而无肺门淋巴结肿大,约占15%。
( t7 e8 M9 f" s+ c
$ ~: j* }4 w' B/ C1.25 以上分期的表现并不说明结节病的发展的顺序规律,Ⅲ期不一定从Ⅱ期发展而来。) z9 Z9 d# @# A& U, Z* X
3 o" O* U( I/ l( e2 \. y- L5 q
1.3 胸部计算机体层扫描(CT):普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有9.6%胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为精确,其层厚为1~2mm。
2 l) {" j, E! B1 R: J8 G7 t/ i8 {! v+ T
1.4 67镓(67Ga)肺扫描检查:肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加,肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示,可协助诊断,但无特异性。: g- g, c7 t& {" y7 z
. j! ]2 ~ a) c* j
2 诊断依据6 |1 B( x7 i6 O$ \# j
! X; b) B. ^7 z8 M; ^+ M% s
2.1 临床诊断
. F$ }( Y/ T4 ?) C- s- c( S, M) |% m/ X1 g& g) E+ Y" {( ^: [1 n: ?
2.11 X线胸片:双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大),伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。
2 W, D3 Y% y6 L" G J! ^
w2 H+ U+ `5 ?7 i$ n$ B: f2.12 活体组织病理检查:证实或符合结节病。(取材部位可为表浅肿大的淋巴结、纵隔肿大淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结,肝脏穿刺或肺活检等)。# v% D: G& @& y8 O* T
^+ F8 @# o# I# I% |
2.13 Kveim试验阳性。' P7 r9 F+ u0 I/ q
/ w9 s s. |9 h$ Y
2.14 血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。
0 k3 F+ S; L, A* |, y
) ~% I' X* H/ @2.15 STU PPD-S试验或STU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。
' j& y9 X# @: `5 ]2 }9 |2 e
) |" r$ v B, K$ `7 E6 W2.16 高血钙、高尿钙,血碱性磷酸酶增高,血浆免疫球蛋白增高,支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果,可作为诊断结节病活动性的参考指标。有条件时可作67镓同位素SPECT显像或γ照像,了解病变侵犯的程度和范围。- t+ Y. L' a$ g; F; _: v! ~6 P% s
9 v( ~ @+ L3 c2 U
2.17 具有1、2或1、3条者可诊断为结节病;第4、5、6条为重要的参指标,本病应综合诊断、动态观察,排除结核病、淋巴系统肿瘤或其它肉芽肿性疾病。
) A6 G3 O4 C8 W# f/ I) L4 H* v4 e# a5 F8 N3 W. N
2.2 分型3 g6 p* M, Z: t3 l0 q* `
* [& R" v D$ [2 ^) W, v
2.21 胸内结节病:0期:无异常X线所见;Ⅰ期:肺门淋巴结肿大,而肺部无异常;ⅡA期:肺部弥漫性病变,同时有肺门淋巴结肿大;ⅡB期:肺部弥漫性病变,不伴肺门淋巴结肿大;Ⅲ期:肺纤维化。+ U) y2 T3 @: g- E) }
7 H, K$ O5 ?/ n1 L2 _( _
2.22 全身多脏器结节病:胸内及胸外均受侵犯。(肺外淋巴结肿大、眼或皮肤病变多见,神经、消化、心血管、内分泌系统有时也可受累)。9 W- U" G q: `0 C5 x+ ~7 p
+ u7 {6 j6 i. n0 V/ T2.23 结节病活动性的判定:①活动性:病情进展,SACE活性增高,免疫球蛋白增高或血沉增快。有条件时可做支气管肺泡灌洗,根据灌洗液中的淋巴细胞百分数和T辅助细胞/T抑制细胞的比值,或作67镓扫描来判定活动性;②无活动性:SACE、免疫球蛋白、T4/T8客观指标基本正常。病情处稳定状态。! a& B3 m) V' O! a
* u/ K3 F% Q6 t& I" O6 C
折叠编辑本段疾病治疗
6 P' t \/ \2 ]0 j" X0 R0 g1 治疗原则, u& {" W: S q7 i8 I( Q! a% z
' B8 `/ Y8 I* v& Z1.1 因多数病人可自行缓解,病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每日30~60mg,一次口服(或分次服用),用4周后逐渐减量为每日15~30mg,维持量为每日5~10mg,用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。; z* u! X# [& l
& R# j+ ^, B* I3 X; w4 {- J
1.2 凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D,列为禁忌。
& Q- P! I& i: l( @7 Z
% R% K1 p+ D# z- P* w6 v6 U折叠编辑本段疾病预后
4 x% m( s9 T. Q8 }1 a! z9 O# h与结节病的病情有关。急性起病者,经治疗或自行缓解,预后较好;而慢性进行性,侵犯多个器官,引起功能损害,肺广泛纤维化或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺原性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。有报道平均5年随访中34%病例完全恢复,30%改善,20%不变,病情恶化和死亡各占8%。7 Y0 Z G3 f. i* x, _
6 n+ b( L' D5 \" W
搜索发现+ |2 l' \" y+ N( U% m
广告
* ~" d5 ^ e _4 J6 b9 m( b肺节结是怎么治疗_如何消除_肺部小结是可以调理的+ M6 s6 y/ A7 T9 M+ V8 ~
肺节结是怎么治疗通常情况下,肺部发现小结节是指通过身体检查时,发现的肺部直径在3-8cm左右的病变,肺部小结是可以调理的,手术危害实在太大
* B L& P3 q. r7 ?6 `4 Z3 y) U2 ~& z
肺结节需要怎么治疗_如何消除_肺部小结是可以调理的- E J3 O% X4 i$ e- h& x u
肺结节需要怎么治疗通常情况下,肺部发现小结节是指通过身体检查时,发现的肺部直径在3-8cm左右的病变,肺部小结是可以调理的,手术危害实在太大
2 D! t+ V0 m" b. I/ m6 ^0 X5 i( @) O! u
肺结节是怎么形成的怎样才能消除_3个月肺部节结从12mm减小到4mm
8 ~. b" t% c" {2 M9 N12mm的肺结节严重吗?根源解决肺部结节,肺好了,呼吸顺畅,真好!调理肺部结节的方法2 n0 K3 a- j; X) @7 K
( |+ y8 x9 Q3 l9 @( H肺里结节怎么办_3个月肺部节结从12mm减小到4mm8 V, l3 d$ C+ R
12mm的肺结节严重吗?根源解决肺部结节,肺好了,呼吸顺畅,真好!调理肺部结节的方法 |
|